多学科的淀粉样变性诊所
淀粉样变性是一种罕见疾病的家庭,其特征是异常蛋白质的积累你的器官和组织。
淀粉样变是一组复杂的疾病,会影响身体的多个领域。有许多不同的类型,每一个经常携带自己的预后。
淀粉样蛋白的生产和积累
淀粉是一种异常的蛋白质。一般来说,淀粉样变是由这些淀粉的生产和沉积。当这些蛋白质建立在特定的器官和组织,严重的并发症,包括器官衰竭,可能发生。
没有治疗淀粉样变性,但治疗控制症状。对于某些类型的淀粉样疾病新的治疗方法可明显改善症状和生存。
主要类型的淀粉样变
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艾尔淀粉样变
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AA淀粉样变
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遗传(家族)ATTR淀粉样变
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野生型(老年性)ATTR淀粉样变
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Dialysis-related淀粉样变
淀粉样变的症状
症状可以根据不同类型的淀粉样蛋白,可能没有任何症状,直到你的淀粉样变。当有症状,它们通常与特定器官或组织的影响:
- 肾脏:在肾脏淀粉样建立时,它能影响他们把废物从身体的能力。不及时治疗,这可能导致肾功能衰竭。常见的症状包括泡沫或泡沫尿、排尿减少,腿和脚踝肿胀是由于液体潴留。
- 心:淀粉样蛋白形成可以影响心脏泵的能力(充血性心力衰竭),会导致呼吸急促,疲劳、头晕、昏厥。此外,您可以开发其他心脏并发症,如不规则的心跳(心律失常)或缓慢的心跳。
- 肺:淀粉样蛋白沉积在肺部会导致呼吸困难,咳嗽和其他呼吸问题。
- 肝脾:当淀粉样蛋白入侵肝脏,这可能导致肝脏肿大和上腹部疼痛或肿胀。
- 消化系统:当淀粉消化系统收集,你可以开发一个扩大的舌头,失去味道,吞咽困难,胃食管反流病(GERD)、便秘或腹泻、大便失禁和直肠出血。你也可以减肥。
- 甲状腺:淀粉在甲状腺可能导致良性甲状腺肿胀,称为甲状腺肿。
- 神经:麻木、刺痛或疼痛可以开发的脚,手指(患有腕综合征)和其他神经在体内,这种情况被称为神经病变。其他人可能会头晕站起来后,可以导致一个分发或感到头昏眼花。
- 皮肤、软组织和静脉:当淀粉入侵这些领域,它可以轻易引起皮肤擦伤,包括紫色斑点的发展(紫癜)在你的眼周显现。它还会引起声音嘶哑,脱发,增大舌、口干和指甲的变化。
除了这些地点的症状,还可以体验其他的一般症状,如消瘦和贫血。
淀粉样变的诊断
鉴于淀粉样变的症状可能会被误认为是其他条件,很难诊断。然而,一个精确的和早期诊断是减少损失的关键器官和其他组织,并确保最好的治疗效果。亨利•福特(Henry Ford)多学科专家的淀粉样变性诊所提供专业诊断和最先进的治疗。这始于一个彻底的病史和体检。额外的评价可能包括:
- 实验室测试:血液和尿液分析可以帮助检测淀粉。根据您的特定的症状,医生会要求你其他考试,如肝功能或甲状腺测试。
- 骨髓测试:这包括骨髓愿望(除去少量的骨髓液)和骨髓活检(删除一些骨髓组织本身)。这些通常是在同一时间执行,用于检查的淀粉。
- 器官组织活检:卫生保健团队可以从腹部脂肪活检组织受到影响或从特定的器官,如肾脏或肝脏。组织活检是最好的方法来确定特定类型的淀粉样变。
- 成像测试:你的护理团队还可以责令成像测试,如心电图,心脏超声检查,或者专门的淀粉样扫描或“PYP”核磁共振成像的程度,确定淀粉样蛋白有入侵特定的器官。
淀粉样变的治疗
的治疗取决于几个因素,包括特定的淀粉样蛋白类型、诊断,以及它如何影响你的器官和其他组织。
给定的复杂性疾病,它可以影响身体的许多系统,我们的临床特征的专家团队。淀粉样蛋白在我们的多学科专家淀粉样变性诊所将审查你的情况并确定最适合你的治疗方法根据测试结果。我们将详细讨论治疗建议在你的诊所访问。你的治疗可能包括: